# Деформации Шеи

Владимир Станиславович Тормышов

ДЕФОРМАЦИИ ШЕИ

Врожденная мышечная кривошея

Кривошея — деформация шеи врожденного или приобретенного происхождения, характеризующаяся неправильным положением головы — наклоном вбок и поворотом ее. Возникает кривошея чаще всего вследствие патологических изменений в мягких тканях, главным образом в грудино-ключнчно-сосковой мышце (m. sterno-cleido-mastoidcus), реже — в результате аномалий-иого развития шейного отдела позвоночника.

Исходя из патогенеза страдания, различают мпогенную, ос-сальную, неврогенную, дермо-десмогенную и компенсаторную формы. Врожденная мышечная кривошея, по данным большинства исследователей, по отношению к другим врожденным заболеваниям опорно-двигательного аппарата составляет от 5 до 12% (С. Т. Зацепин), занимая по частоте третье место после врожденной косолапости и врожденного вывиха бедра.

По мнению ряда авторов (С. Т. Зацепин, М. О. Фрпдлянд), указанная деформация встречается преимущественно у девочек и чаще бывает правосторонней.

Врожденная мышечная кривошея может быть и двусторонней. В числе симптомов при этом заболевании нужно отметить ограничение наклона головы в противоположную сторону в связи с укорочением грудино-ключично-сосковой мышцы.

Этнология и патогенез. Причина и развитие страдания остаются не вполне выясненными и в настоящее время. Все

существующие теории не могут полностью объяснить многообразие клинической картины и сущность патологического процесса.

В течение многих лет господствовало мнение о том, что мышечная кривошея возникает вследствие неправильного положения плода.

Только в 1838 г. Штрокмайер впервые высказал предположение, что мышечная кривошея возникает вследствие повреждения грудино-ключично-сосковой мышцы в момент родов, а образовавшаяся гематома и ее последующее рубцевание приводят к укорочению этой мышцы.

Травматическая теория происхождения мышечной кривошеи нашла много сторонников. Так, по мнению С. А. Новотелыюва, родовая травма приводит не только к укорочению грудино-ключично-сосковой мышцы, но и к рефлекторному нарушению ее трофики, в результате чего происходит сморщивание мышцы. Однако дальнейшие наблюдения ряда исследователей не подтвердили травматической теории возникновения мышечной кривошеи, не удалось получить крови при пункции измененной части грудино-ключично-сосковой мышцы и при ее гистологическом исследовании. А. В. Протасевич (1934) перерезал эту мышцу у 2-недельных кроликов, однако рост ее в дальнейшем не нарушался.

Петерсон считал, что в результате неправильного положения плода в полости матки наступает стойкое укорочение грудино-ключично-сосковой мышцы, которое осложняет роды и нередко приводит к повреждению этой мышцы.

В 1895 г. Микулич впервые выдвинул воспалительную теорию мышечной кривошеи. Автор полагал, что в результате проникновения в грудино-ключичпо-сосковую мышцу плода микробов возникает хронический ннтерстицпальпый миозит, приводящий к развитию указанной деформации.

В 1902 г. Фелькер высказал предположение, что мышечная кривошея является следствием ишемии. Ишемическая контрактура грудино-ключично-сосковой мышцы, с его точки зрения,— результат давления плечика плода на верхнюю часть шеи, что может привести к сдавлению этой мышцы в ее нижней части, которая, по мнению автора, не имеет собственных сосудов и снабжается кровью от верхней половины. Вместе с тем гру-дшю-ключично-сосковая мышца снабжается кровью от большого числа артериальных ветвей, имеющих многочисленные анастомозы; даже в измененной части этой мышцы удается обнаружить неизмененные сосуды с сохранившейся проводимостью. В связи с этим, не отвергая полностью предположение о возможности нарушения кровоснабжения грудино-ключично-сосковой мышцы при родах, нельзя считать ишемию мышцы единственной причиной возникновения мышечной кривошеи, что подтверждается и рядом гистологических исследований.

С нашей точки зрения, совпадающей с мнением II. Н. Алек-синского (1896), В. М. Афанасьевой (1944) и С. Т. Зацепина (1960), правильнее всего считать, что врожденная мышечная кривошея возникает вследствие врожденного порока развития грудино-ключичио-сосковой мышцы. Травма, которая нередко наблюдается во время родов, особенно при ягодичном нредле-жании, только как бы усугубляет деформацию. Степень выраженности страдания находится в прямой зависимости от тяжести недоразвития мышечных волокон и степени замещения мышечной ткани соединительной. Поэтому с клинически выраженными симптомами врожденной мышечной кривошеи рождаются только те дети, у которых количество недоразвитых мышечных волокон значительно или большая часть мышцы замещена волокнистой соединительной тканью. Подтверждением этого служат наблюдения Костендика, который у 2,6% новорожденных отметил клинически недоразвитие грудино-ключично-сосковой мышцы при отсутствии выраженных симптомов кривошеи.

Клиника. Картина врожденной мышечной кривошеи чрезвычайно разнообразна и в основном зависит от возраста ребенка. Как правило, в первые 7—10 дней жизни больного недоразвитие грудино-ключично-сосковой мышцы удастся обнаружить лишь у части из них. Так, С. Т. Зацепин на 649 обследованных новорожденных обнаружил врожденную мышечную кривошею только у 29. Только на 2—3-й педеле жизни ребенка пострадавшая грудино-ключично-сосковая мышца претерпевает значительные изменения — она утолщается в средней или нижне-средней своей части, уплотняется и укорачивается, вследствие чего на соответствующей половине шеи появляется припухлость плотной консистенции, не спаянная с подлежащими мягкими тканями. При появлении плотного тяжа возникает наклон головы, позже — асимметрия в размерах и расположении ушных раковин.

С возрастом у большинства детей уплотнение в области грудино-ключично-сосковой мышцы значительно уменьшается или полностью исчезает. В меньшей же части случаев уплотнение и утолщение этой мышцы постепенно нарастают, она становится менее эластичной, растяжимой и укорачивается. Увеличивается наклон головы и поворот ее, ограничивается ее подвижность, становится более заметной асимметрия лица, появляется асимметрия черепа.

Наиболее выражена деформация при врожденной мышечной кривошее в 3—6-летнем возрасте. Тяжесть ее обусловливается главным образом отставанием в росте грудино-ключично-сосковой мышцы при правильном росте шейного отдела позвоночника.

При клиническом осмотре больного ребенка спереди обнаруживается резкая асимметрия лица и черепа. Голова наклонена вперед и в сторону измененной грудино-ключично-соско-

ой мышцы, но повернута в противоположную сторону. Отмелется более высокое стояние надплечья и лопатки на стороне юражения. При осмотре больного сзади заметна асимметрия шеи, наклон поворот головы, более высокое стояние лопатки. У большин-тва больных измененными бывают обе ножки груднно-ключич-о-сосковой мышцы и только у части из них —одна. Пораженная груднно-ключично-сосковая мышца обычно тонь-е нормальной, имеет форму тяжа, плотного на ощупь. Как равило, укороченной на стороне поражения оказываются тра-ециевидная и передняя зубчатая мышцы, что и приводит к асимметричному стоянию надплечья и лопатки. Натяжение пострадавшей грудино-ключично-сосковой мышцы о мнению С. Т. Зацепина, связано не с ее тоническим сокращением, а с тягой противоположной здоровой мышцы, стремя-ейся выровнять положение головы. Степень укорочения груднино-ключично-сосковой мышцы зависит в основном от величины несоответствия в ее длине и шейного отдела позвоночника, яжесть наклона и поворота головы обусловлены изменениями соответствующей ножке этой мышцы. Так, при поражении преимущественно грудной ножки больше выражен поворот го-овы, а при грубых изменениях ключичной — наклон ее. Натяжение грудино-ключично-сосковой мышцы и наклон го-овы приводят к изменениям в шейном и грудном отделах позвоночника. Лоренц разделяет их на два типа. При нерезко выраженной деформации наблюдается простой кифоз в шейном отделе, выпуклостью обращенный в сторону, противоположную деформации. При более тяжелой форме страдания и у детей старшего возраста, как правило, обнаруживается S-образный сколиоз шейного, грудного и поясничного отделов позвоночника.

Тяга грудино-ключично-сосковой мышцы влияет на форму почины и сосцевидного отростка, который у больных с врожденной мышечной кривошеей увеличен, а ячейки воздухоносной полости его более крупные. Как правило, изменяется направление слухового прохода. Половина головы на измененной стороне становится более уплощенной и широкой. Глаза и брови на стороне поражения расположены ниже, чем на здоровой. Наблюдается неправильное развитие верхней и нижней челюстей, а также придаточных полостей носа, носовой перегородки, твердого неба. Сопутствующими симптомами при врожденной мышечной кривошее явится ограничение полей зрения.

Рентгенография при врожденной мышечной кривошее, кроме симметрии черепа, других изменений не выявляет. Чрезвычайно редко наблюдается укорочение обеих грудино-ключично-сосковых мышц. При этом голова у ребенка наклонена либо назад так, что затылок приближается к спине, а лицо смотрит вверх либо вперед. Указанная деформация возникает в тех случаях, когда длина грудино-ключично-сосковых мышц настолько не соответствует длине шейного отдела позвоночника, что больной не в состоянии наклонить голову ни вперед, ни назад. Как правило, у таких больных объем движения головы резко ограничен преимущественно в сагиттальной плоскости, шейный отдел позвоночника значительно укорочен.

Дифференциальная д и агностика. Распознавание врожденной мышечной кривошеи на первом году жизни ребенка не представляет значительных трудностей,. так как приобретенные формы деформации у них встречаются чрезвычайно редко. У детей старшего возраста врожденную мышечную кривошею необходимо дифференцировать с синдромом Клиппеля—Фейля, шейными ребрами, клиновидными полупозвонками шеи, крыловидной шеей, а также с приобретенными формами кривошеи— болезнью Гризеля (см. ниже), спастической, дерматогеи-ной и десмагснной формами кривошеи.

Спастическая кривошея является одним из видов гиперкинеза и характеризуется движениями, не подчиняющимися воле больного, или вынужденным положением головы вследствие чередования клопическнх и тонических судорог шейных мышц. Страдание возникает после перенесенного энцефалита, развивается постепенно и со временем неустанно прогрессирует. Д ер м а тоге и и ые формы кривошеи обусловлены наличием обширных рубцов в области шеи после ожога, волчанки. Десмогенные формы кривошеи — результат шейных лимфаденитов или флегмон. Кривошея вследствие хронических воспалительных процессов в грудино-ключично-сосковой мышце: является результатом миозита, сыпного тифа, малярии, скарлатины, гуммозного сифилиса. Наклоненное положение головы возможно как следствие травмы или патологического процесса в телах шейных позвонков — остеомиелита, туберкулеза, акти-номикоза, новообразований.

Лечение. Консервативное лечение мышечной кривошеи следует начинать с 2-неделыюго возраста ребенка. В основном оно заключается в корригирующих гимнастических упражнениях, проводимых 3—4 раза в день по 5—10 минут. При этом голову ребенка, лежащего на спине, обхватывают обеими руками и придают ей по возможности правильное положение, т. е-наклоняют в сторону, противоположную пораженной мышце, и поворачивают в здоровую. Описанная манипуляция настолько проста, что с успехом может быть выполнена матерью. Лечебную гимнастику надлежит проводить без насилия, так как в результате чрезмерного растяжения грудино-ключично-сосковой мышцы могут наступить еще более глубокие ее изменения. Одновременно назначается массаж здоровой грудино-ключично-сосковой мышцы и разминание пострадавшей, а также курс физиотерапевтических процедур (УВЧ).

У детей в возрасте 6—8 недель с целью предупреждения рубцевания пострадавшей мышцы может быть проведен курс ионо-гальванизацпи с йодистым калием, состоящий из 30 сеантов,-Курс лечения может быть повторен через 3—4 месяца. Большое значение в этот период следует придавать массажу всей половины лица и шеи на больной стороне.

Для удержания головы ребенка в достигнутом положении гиперкоррекции рекомендуется ношение картонно-ватного воротника Шанца либо чепчика, тесемками прикрепляющегося' с больной стороны к матерчатому лифчику. Можно уложить-ребенка в специально изготовленную гипсовую кроватку либо фиксировать голову в правильном положении между мешочка--ми с песком.

Кроватка новорожденного в помещении должна быть установлена таким образом, чтобы к стене была обращена здоровая половина шеи. Следя за происходящим в комнате и поворачивая голову в сторону измененной мышцы, ребенок будет непроизвольно придавать ей правильное положение.

При нерезко выраженной форме мышечной кривошеи своевременное консервативное лечение приводит к полному излечению ребенка на первом году его жизни.

При более тяжелой степени деформации консервативное лечение нужно продолжить до 3-летнего возраста, когда полностью исчезнут симптомы увеличения в объеме и уплотнения грудино-ключично-сосковой мышцы.

У некоторых больных при значительном недоразвитии грудино-ключично-сосковой мышцы устранение деформации возможно только оперативным путем.

Оперативное лечение врожденной мышечной кривошеи с целью устранения основных симптомов деформации показано детям 3—4 лет либо тем больным старшего возраста, у которых проведенное консервативное лечение не привело к стабилизации патологического процесса. Показанием к операции является нарастающая асимметрия лица и черепа, развитие которой в отличие от симптомов натяжения мышиы и наклона головы предупредить консервативными методами нельзя.