# Гемофилия и ее производные

Владимир Николаевич Журавлёв

Гемофилия и ее производные


Гемофилия - наследственная патология системы гемостаза, в основе которой лежит снижение, то есть нарушение синтеза VIII, IX или XI факторов свертывания крови.


Специфическим проявлением гемофилии служит склонность больного к различным кровотечениям: гемартрозам, внутримышечным и забрюшинным гематомам, гематурии, желудочно-кишечным кровотечениям, длительным кровотечениям при операциях и травмах и другое.


В диагностике гемофилии первостепенное значение имеет генетическое консультирование, определение уровня активности факторов свертываемости, ДНК-исследование, анализ коагулограммы. Лечение гемофилии предполагает проведение заместительной терапии: трансфузии гемо концентратов с факторами свертывания VIII или IX, свежезамороженной плазмы, антигемофильного глобулина и другое.


Распространенность гемофилии А и В составляет 1 случай на 10000-50000 представителей мужского пола. Чаще всего дебют заболевания приходится на ранний детский возраст, поэтому гемофилия у ребенка является актуальной проблемой педиатрии и детской гематологии. Кроме гемофилии, у детей встречаются и другие наследственные геморрагические диатезы: геморрагическая телеангиэктазия, тромбоцитопатия, болезнь Гланцмана Т. П.


Причины гемофилии - гены, обусловливающие развитие гемофилии, сцеплены с половой Х-хромосомой, поэтому заболевание наследуется по рецессивному признаку по женской линии. Наследственной гемофилией болеют практически исключительно лица мужского пола. Женщины являются проводниками - кондукторами, носителями гена гемофилии, передающими заболевание части своих сыновей.


У здорового мужчины и женщины-кондуктора с одинаковой вероятностью могут родиться как больные, так и здоровые сыновья. От брака мужчины, больного гемофилией со здоровой женщиной рождаются здоровые сыновья или дочери-кондукторы. Описаны единичные случаи гемофилии у девочек, рожденных от матери-носителя и больного гемофилией отца.


Врожденная гемофилия, это когда выключается 1 ген во второй четверти цепочки ДНК, встречается почти у 70 % пациентов. В этом случае наследуется форма и тяжесть гемофилии. Около 30% наблюдений приходится на спорадические формы гемофилии, связанные с мутацией в локусе, кодирующем синтез плазменных факторов свертывания крови на Х-хромосоме происходящим только при сильном сколиозе обоих родителей во время зачатия ребенка, то есть правое плечо обоих родителей ниже левого на 2 сантиметра. В дальнейшем такая форма гемофилии становится наследственной.


Это состояние прослежено мною на множестве семей, с которыми приходилось практически работать для исправления сложившейся ситуации. Методика здесь вообще фантастическая, но попробую описать наиболее интересные. Поверить в это без специальной подготовки и особых навыков просто невозможно.


- Возврат сознания родителей в прошлое и исправление там же их осанки. Но у ребенка ситуация меняется полностью. ДНК исправляется на норму; обход точки возникновения проблемы родителями в прошлом и возвращение другой дорогой обратно. Тот же результат с ребенком; просто опускаю своим информационным сознанием поднявшийся в негатив ген в низ и закрепляю его там. Все работает прекрасно и стабильно, но сам всегда проверяю, неоднократно, так как мое сознание воспитано в материализме и постоянно присутствует сомнение, а вдруг что-то не получится и до сих пор еще не привык работать без проверки качества работы.


Свертываемость крови, или гемостаз, служит важнейшей защитной реакцией организма. Активизация системы гемостаза происходит в случае повреждения сосудов и начала кровотечения. Свертываемость крови обеспечивается тромбоцитами и особыми веществами - плазменными факторами. При дефиците того или иного фактора свертывания своевременный и адекватный гемостаз становится невозможным.


При гемофилии в связи с дефицитом VIII, IX или других факторов нарушается первая фаза свертывания крови - образование тромб пластина. При этом увеличивается время свертывания крови, иногда кровотечение не останавливается в течение нескольких часов.


Но буду краток, так как цель данной статьи не в этом, а в том, что у нас в России и многих других странах, давно, запрещены браки между родственниками, как раз и именно, по этой причине, хотя все члены королевских семей нашего Земного материального мира полностью пренебрегают этим запретом и у них такие браки как правило. И даже если рассматривать этот вопрос в истории, то видим, что запрета на такие брак не было никогда, так как наши предки были намного умнее нас с вами.


И тут выяснилось, что если люди, а королевские семьи как раз и отличаются этим, что всегда сохраняют хорошую осанку позвоночника и усиленно следят за своей горделивой фигурой, то генетика при родственных браках только улучшается и укрепляется, принимая самые лучшие качества данной семьи, а гемофилия им никогда не представляет никакой опасности.


Поэтому кто-то умный, в начале 19 века придумал такой запрет на родственные браки если ты дурак, то и улучшения тебе ни к чему, а если умный, то можешь это сделать безбоязненно.


- https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/children/haemophilia