# Мукополисахаридоз или как я разрабатывал методику его лечения.

Владимир Николаевич Журавлёв

Услышал бог, что в России с медициной совсем плохо и воплотился в участкового врача обычной поликлиники. За дверью очередь. Вне очереди въезжает на коляске инвалид. Бог накладывает рука на голову и говорит - Ты здоров. Возьми коляску и иди. Мужчина удивился, встал на ноги и пошёл, везя коляску перед собой. Выходит из кабинета, впереди коляска. Вся очередь к нему с интересом спрашивают - Ну как? Как новый доктор? Мужчина отвечает, махнув рукой. 'Да, как и все. Даже давления не измерил!'


Мукополисахаридоз или как я разрабатывал

методику его лечения.


Мукополисахаридоз или сокращенно МПС относится к группе метаболических заболеваний соединительной ткани, связанных с нарушением обмена кислых гликозаминогликанов, вызванных недостаточностью лизосомных ферментов обмена гликозаминогликанов.

Заболевание, в первую очередь, связано с наследственными аномалиями обмена веществ из-за значительных нарушений осанки человека. Проявляется оно в виде 'болезни накопления', что приводит к различным дефектам костной, хрящевой и соединительной тканей. В зависимости от уровня, на котором происходит искривление позвоночника, или характера ферментативного дефекта, выделяют несколько основных типов мукополисахаридозов:

1 типа - синдром Гурлера, синдром Гурлера-Шейе, синдром Шейе. Он обусловлен недостатком альфа-L-идуронидазы или по другому фермента катаболизма мукополисахаридов, когда заболевание постепенно приводит к накоплению в тканях гепарансульфата и дерматансульфата.

2 типа - синдром Хантера.

3 типа - синдром Санфилиппо.

4 типа - синдром Моркио.

5 типа - синдром Шейе.

6 типа - синдром Марото-Лами.

7 типа - синдром Слая.

При Мукополисахаридозе любого типа поражается система лизосомных ферментов, участвующих в катаболизме гликозаминогликанов. Вследствие ферментативной недостаточности последние накапливаются в большом количестве в органах и тканях, поэтому Мукополисахаридоз относят к болезням накопления. В результате чего нарушается функциональное состояние различных органов и систем, а поскольку гликозаминогликаны входят в состав соединительной ткани, то одним из ведущих проявлений мукополисахаридоза является системное поражение скелета с задержкой физического развития.

Впервые дни после рождения признаки наличия болезни, внешне, могут отсутствовать, но симптомы в ограничении разгибания пальцев рук могут проявиться уже в 3-6 лет и постепенно начать развиваться ограничение движений в других суставах верхних конечностей. Одновременно ограничения движений нижних конечностей ещё незначительны, но возможна их вальгусная деформация. Обычно наиболее выраженными и внешне заметными все симптомы становятся к периоду полового созревания. К этому периоду начинает отмечаться и небольшая задержка в росте. Хотя в большинстве случаев признаки болезни появляются уже на первом году жизни, а к 2 годам все клинические проявления могут быть достаточно выражены.

Когда я впервые столкнулся с подобным заболеванием, то у меня уже был некоторый опыт и поэтому я начал исследование с изучения истории данного заболевания. Вот, что у меня получилось: - По женской линии у всех женщин этой семьи был сколиоз, то есть он поступательно развивался из поколения к поколению. Все женщины спали ночью, разворачиваясь на живот, что только усиливало скручивание позвоночника и увеличивало сколиоз, вызывая заметное глазом нарушение осанки и соответственно изменение психического состояния, при котором уже нельзя было провести самоанализ своего состояния или выяснить причин его вызывающих.

При любой стадии развития сколиоза, у женщин, в тазовых костях всегда присутствует некоторое боковое смещение в сторону и вниз, с одной стороны противоположной опущенному плечу. Это всегда можно увидеть на рентгене, если делать его в стоячем положении, когда сустав нагружен. Но врачи этого не знают и делают снимки только в положении лёжа!

Мне, в начале своего лечебного опыта приходилось неоднократно настаивать на проведении правильного исследования, тогда при рентгенологическом исследовании начинают выявляться характерные изменения позвонков и позвоночного столба. Подробности упускаю умышленно, так как это сейчас не основополагающее.

Боковое смещение тазобедренного сустава происходит от ослабления мышц удерживающих его в суставной сумке. От этого сустав выходит из своего места и смещается в сторону и верх, вызывая укорочение одной ноги относительно другой примерно на 2-5-7 сантиметров, что приводит к перекосу таза и перекрытию родового отверстия.

При рождении и проходе по родовым путям, ребёнку приходится буквально протискиваться в значительно зауженное родовое отверстие, для чего через тазовые кости матери ему приходится поднимать опущенное сколиозом плечо. Так как получается слишком мощный рычаг, то позвоночник ребёнка неизбежно травмируется при родах, что при отсутствии правильного и грамотного ухода вызывает развитие заболевания - Мукополисахаридоз.

Заболевание это очень страшное, так как порой приводит к значительным повреждениям позвоночника. Смотрите рисунок.

Представленное на снимке состояние ребёнка находящегося в очень запущенной форме данного заболевания, но даже и здесь, если длительно и упорно работать вместе с родителями, то можно добиться позитивного результата, потому что совместными усилиями можно гору сдвинуть.

Иногда у таких больных отмечается скафокефалия, когда череп становится в форме киля лодки, а грубые черты лица и шумное дыхание ртом, обуславливается пороками развития лица и носа. У больных заметно прогрессирует отставание в росте, формируются неправильное телосложение и деформации скелета: - шея короткая, нижние ребра выступают, наблюдаются кифоз грудного и поясничного отделов позвоночника, в положении сидя вид 'кошачьей спины', лопатки располагаются значительно выше нормы, а кисти становятся широкими и напоминают когтистую лапу.

Из-за длительного нарушения кровообращения развиваются сгибательные контрактуры, сначала плечевых и локтевых суставов, а потом и несколько позже суставов нижних конечностей, вследствие чего больные начинают ходить на полусогнутых ногах, или на цыпочках, как при начальных фазах развития аутизма.

За счет слабости брюшной стенки и значительной гепатоспленомегалии живот увеличивается в размерах. Далее поражение соединительной ткани проявляется пупочными и паховыми грыжами и изменениями со стороны сердца в виде систолического шума, приглушенных тонов и расширения границ сердца. Одновременно могут выявиться изменения со стороны глаз с помутнением роговицы различной степени выраженности. Нередко происходит увеличение размеров роговицы, врожденная глаукома, застойные явления на глазном дне и атрофия сосков зрительных нервов с пигментной дистрофией сетчатки. Далее может наблюдаться снижение слуха. Затем произойти чрезмерное развитие пушковых волос, с возрастом развивается деменция, умственная отсталость вплоть до состояния, напоминающего идиотию.

Различные стадии развития Мукополисахаридозов любого типа имеют свои характерные черты и клинические симптомы, которые описаны различными исследователями и могут появляться позднее, но это не так существенно в данной главе, главное остановить процесс развития болезни в самом начале.

Диагноз заболевания, производимый медиками сегодня, очень сложный и основывается на клинических проявлениях, а также данных рентгенологического исследования, определения гликозаминогликанов, исследовании активности специфических ферментов в культуре клеток и изучения амниотической жидкости. А лечение симптоматическое.

При этом больных наблюдают разные специалисты - хирурги - удаляют грыжи, ортопеды - производят коррекцию нарушений опорно-двигательного аппарата, педиатры - в связи с острыми респираторными вирусными инфекциями и сердечнососудистой недостаточностью, оториноларингологи - в связи с нарушениями слуха, хроническими отитами и синуситами, офтальмологи, нейрохирурги и невропатологи, но все они в результате оказываются бессильны. Здесь каждый из них работая по басне Крылова - как лебедь, рак и щука, тянет воз в свою сторону и считает лечение вполне законченным.

Использование для лечения гормональных препаратов - кортикотропина, глюкокортикоидов, тиреоидина, витамина А, переливаний препаратов крови плазмы, введения декстрана-70 приводит лишь к временному улучшению, так как причина заболевания этим не устраняется и заключается она в отсутствии осанки. И если говорить честно, то 'лечение' это совершенно никакое, так как причина остаётся, а следствие не устраняется.

Поэтому я начинаю любое лечение именно с исправления позвоночника, устраняю травмы и блокирующие кровообращение мышечные блоки. И делаю это бесконтактно, силой сконцентрированной мысли, которая у меня отработана до фантастических возможностей и позволяет регулировать прилагаемое к каждому отдельному позвонку, усилие до любых необходимых мне величин. Отсюда позвоночник, который не могли исправить руками ни какие специалисты начинает восстанавливаться как пластилиновый.

Так я начинал работать в самом начале своего пути, но со временем методику совершенствовал и развивал, базируясь на законах квантовой физики и сопромата. Поэтому постепенно стал переходить к прямому переносу информации во времени и пространстве, что позволило мне исправлять мать травмированного, при родах ребёнка, в прошлом, ещё до рождения малыша, и проводить роды, информационно, как бы заново. Получаемую в результате этого информацию я переносил на малыша и получал практически здорового ребёнка, когда полученная информация в организме укреплялась и начинала работать, меняя всю картину заболевания.

Со временем, обрабатывая информацию, хранящуюся в подсознании больного, я нашёл область, где хранится вся прежняя информация за все прошлые воплощения и просто облегчил себе работу, начав выбирать в прежних воплощениях ребёнка его полностью здоровое состояние. А потом уже переносил именно это здоровое состояние на его теперешний больной организм. Результат не замедлил сказаться и получался всегда прекрасный.

Я понимаю, что для материалистически мыслящего человека, моя методика сначала может показаться бредом или, по крайней мере, выдумкой, и в начале своей карьеры думал так же. Это мне только мешало работать и тормозило личное развитие, но со временем стал больше доверяться интуиции, которая у меня всегда впереди 'паровоза', как и воображение. Поэтому дополнительное техническое образование, совмещённое с медицинским образованием, лишь расширяет возможности оказания реальной помощи больным.